失控瘫痪失语等症状。因为病情恶化后将会失去行动能力,甚至影响自主呼吸,大多数患者通常都会在病后三五年去世,因此这种病的病率和患病率比较接近,根据美国的统计数据病率约为十万分之二左右,患病率则是十万分之六。
而als是d运动神经元病的一种,主要表现是身体从肢端开始逐渐麻木失去知觉与控制,就像人泡在冰水里面身体渐渐失去知觉的过程一样:先从手指脚趾开始失去知觉,然后是手掌脚掌手臂小腿,所以有人给他起了“渐冻症”这个名字。
所有d里面,als无疑是最残酷的,带给病患的痛苦也是最多的,甚至比截肢偏瘫乃至全身瘫痪的患者还要痛多。
截肢中风的痛苦在于突然之间就失去运动能力,一下子变成走不能走跳不能跳,只能做一个饭来张口的废人,导致很多人接受不能,甚至祈求安乐死。而对于als患者来说,他们却只能无奈地等待着病魔一点一点拿走身体上正常的部分,行走穿衣自主吃饭说话,一个个人之为人的能力逐渐被剥夺,自己却无能为力。
这种无奈等待的痛苦,就像是落进冰川狭缝失联无救只能等死的失足者一样,因此网络上也把这种病的患者叫做“渐冻人”。
也许正是这种孤立无援的无奈和痛苦,才是大多数病人活不过五年的元凶。
当然,没钱没有良好的医疗条件,乃至没有寄托梦想与兴趣的伟大存在,可能也是导致这些人离世的原因。毕竟这个世界上还有霍金这样一位与als病魔抗争了半个世纪的奇迹还活着。
作为最有名的“渐冻人”,霍金“渐冻”的过程可谓非常漫长。
早在1963年他就被诊断患有此病,但是直到65年结婚时霍金依然可以拄着拐杖行走,到了7o年代才不得不坐上了轮椅,并且自己用双手手臂推动轮椅。这段时间也是他研究事业和家庭双丰收的时期,一方面成了剑桥大学的“卢卡斯教授”(专属数学和物理学家的荣誉职位,同一时间只有一人能够获得),另一方面迎来了第三个子女。
到了1985年,他才因为进行气管切开术以治疗肺炎感染的关系而逐渐失去说话能力,先是只有熟人能够听懂并翻译他的话,后来才彻底失语,只能打字然后借助语音合成器说话。
到了这个地步,即便因为全身瘫痪无力只能被迫固定在电动轮椅上面,霍金依然没有停止思考的火花,他将目光放在宇宙的深处,思考着时间的本质黑洞的结构,并用除了双眼以外仅剩的三根手指敲打特制键盘书写一篇篇著名的论文和书籍,比如最著名的那本《时间简史》(1988年)。
马竞之前倒是有兴趣帮这位伟大科学家改进一下装备,把他那糟糕生硬的语音合成器以及键盘换掉,不过却被inte1抢了先。后者>> --