来,没成想居然得了这个病。
哎!
可惜!
原发性骨髓纤维化也叫骨髓硬化症。
人体血液是怎么来的
大部分是骨髓造血,等细胞成熟后再投放到身体内循环使用。
但也有髓外造血,比如肝脏、脾脏、淋巴结等器官也可以造血。
不过人体最主要的造血功能还是依靠骨髓。
在骨髓纤维化时造血功能异常,那么人体就会自动让肝脏、脾脏这些髓外器官来造血。
一旦肝脏、脾脏超负荷工作,肝脾就会出问题。
这就是为什么张晚清的肝脾压痛明显,因为她的骨髓罢工不造血后肝脾开始造血,但肝脾负荷不了那么多的工作量,也快罢工了。
就跟工作一样,正常情况下骨髓的工作量是%,其他髓外造血器官是%。
结果现在骨髓罢工不干了,那只能髓外造血器官把这些工作顶起来。
以往只需要干%的工作量,现在他们增加到了%甚至越来越重直到%。
那这些髓外造血器官自然也会受不了。
正常的造血干细胞在显微镜下是圆溜溜的,很饱满的。
但骨髓纤维化后,骨髓内胶原蛋白异常增生导致骨髓内造血干细胞减少,且全都变成了网状的纤维组织。
属于骨髓造血干细胞的恶性增生性肿瘤。
后期很容易演变成白血病。
而且它的纤维增生还不止是在骨髓里面,它是由里向外,从骨髓内一点点增长甚至长到骨髓外。
唯一的方法就是骨髓移植。
将正常的造血干细胞移植进体内才能替代原来那些变异的造血干细胞。
当然,每年又有多少等着做骨髓移植的患者最终都因为没等到合适的配型而遗憾离去呢
哎!
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